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Sclerodermia

Il nome significa “pelle dura”: è la sclerodermia, un disturbo che interessa soprattutto le donne. Si manifesta con indurimento e ispessimento della cute in zone più o meno estese, ulcerazioni e chiazze scure, mentre il tessuto connettivo aumenta e altera la funzionalità di tessuti e organi vicini. Nei casi più seri, la malattia può interessare anche gli organi interni, in particolare l’apparato digerente, i polmoni, i reni e il cuore.

Occhio ai campanelli d’allarme
Fortunatamente, prima di manifestarsi in tutta la sua serietà, la sclerodermia invia alcuni campanelli d’allarme che però non sempre vengono presi nella giusta considerazione. Invece, è importante scoprire la malattia sul nascere, per iniziare la cura il prima possibile e ritardarne o bloccarne l’evoluzione.
Indurimento della pelle di mani, unghie striate, stanchezza ingiustificata e difficoltà a deglutire sono i primi segni della malattia. Da non sottovalutare poi è il fenomeno di Raynaud, che si manifesta con pallore delle dita di mani e piedi per diminuzione del flusso di sangue, associato spesso ad abbassamento di temperatura della pelle, dolore e alterata sensibilità.

Le possibili cause
La sclerodermia è una malattia autoimmune, cioè dovuta a una reazione diretta contro lo stesso organismo che, per ragioni sconosciute, produce anticorpi che combattono i suoi organi.
Le cause non sono ancora note, ma probabilmente il tutto parte da una predisposizione genetica. È stato notato inoltre che i parenti di persone malate di sclerodermia sono più colpiti da altre malattie autoimmuni, in particolare dall’artrite reumatoide.
In alcuni casi, è stato scoperto anche un legame tra presenza della malattia e uso di certi farmaci o esposizione a sostanze tossiche, come cloruro di vinile e tricloroetilene.

Come si scopre
La diagnosi di sclerodermia si ha con la ricerca nel sangue di specifici anticorpi tipici di questa malattia, come il TNF-alfa, sostanza coinvolta nell’infiammazione.
Un esame utile per mettere in rilievo il fenomeno di Raynaud è la capillaroscopia, che permette di ingrandire e osservare con un particolare microscopio i capillari intorno all’unghia e di valutare la presenza di eventuali alterazioni.

Le cure disponibili
Se di sclerodermia non si guarisce, le medicine possono tenere sotto controllo la malattia e rallentarne l’evoluzione, soprattutto se la cura inizia presto.
I farmaci con azione anti-indurimento della pelle comprendono l’interferone gamma, l’isomero D della penicillamina, il tranilast, un derivato dell’acido antranilico, l’halofuginone, un inibitore della sintesi del collagene di tipo I, un derivato della vitamina D (calcitriolo) e, più recentemente, l’inibitore chinasico imatinib.
Da alcuni anni si stanno conducendo studi con l’immunosoppressore tacrolimus e il modulatore immunitario talidomide, un inibitore della produzione del TNF-alfa. Una novità per le lesioni cutanee è rappresentata dal bosentan, un antagonista del recettore dell’endotelina che ha portato alcuni malati alla guarigione totale delle ferite cutanee.

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