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Sclerodermia: cos’è e quali sono le cure

Sclerodermia: cos’è e quali sono le cure

Il nome significa “pelle dura”: è la sclerodermia, un disturbo che interessa soprattutto le donne. Si manifesta con indurimento e ispessimento della cute in zone più o meno estese, ulcerazioni e chiazze scure, mentre il tessuto connettivo aumenta e altera la funzionalità di tessuti e organi vicini. Nei casi più seri, la malattia può interessare anche gli organi interni, in particolare l’apparato digerente, i polmoni, i reni e il cuore. Vediamo quali sono le sue cause e quali sono i rimedi attualmente a disposizione contro la sclerodermia.

Con quali sintomi si manifesta la sclerodermia?

Fortunatamente, prima di manifestarsi in tutta la sua serietà, la sclerodermia invia alcuni campanelli d’allarme che però non sempre vengono presi nella giusta considerazione. Invece, è importante scoprire la malattia sul nascere, per iniziare la cura il prima possibile e ritardarne o bloccarne l’evoluzione. Indurimento della pelle delle mani, unghie striate, stanchezza ingiustificata e difficoltà a deglutire sono i primi segni della malattia. Da non sottovalutare poi è il fenomeno di Raynaud, che si manifesta con pallore delle dita di mani e piedi per diminuzione del flusso di sangue, associato spesso ad abbassamento di temperatura della pelle, dolore e alterata sensibilità. La diagnosi di sclerodermia si ha con la ricerca nel sangue di specifici anticorpi tipici di questa malattia, come il TNF-alfa, sostanza coinvolta nell’infiammazione. Un esame utile per mettere in rilievo il fenomeno di Raynaud è la capillaroscopia, che permette di ingrandire e osservare con un particolare microscopio i capillari intorno all’unghia e di valutare la presenza di eventuali alterazioni.

Quali cause ha la sclerodermia?

La sclerodermia è una malattia autoimmune, cioè dovuta a una reazione diretta contro lo stesso organismo che, per ragioni sconosciute, produce anticorpi che combattono i suoi organi.
Le cause non sono ancora note, ma probabilmente il tutto parte da una predisposizione genetica. È stato notato inoltre che i parenti di persone malate di sclerodermia sono più colpiti da altre malattie autoimmuni, in particolare dall’artrite reumatoide. In alcuni casi, è stato scoperto anche un legame tra presenza della malattia e uso di certi farmaci o esposizione a sostanze tossiche, come cloruro di vinile e tricloroetilene.

Esistono cure per la sclerodermia?

Se di sclerodermia non si guarisce, le medicine possono tenere sotto controllo la malattia e rallentarne l’evoluzione, soprattutto se la cura inizia presto. I farmaci con azione anti-indurimento della pelle comprendono l’interferone gamma, l’isomero D della penicillamina, il tranilast, un derivato dell’acido antranilico, l’halofuginone, un inibitore della sintesi del collagene di tipo I, un derivato della vitamina D (calcitriolo) e, più recentemente, l’inibitore chinasico imatinib. Da alcuni anni si stanno conducendo studi con l’immunosoppressore tacrolimus e il modulatore immunitario talidomide, un inibitore della produzione del TNF-alfa. Una novità per le lesioni cutanee è rappresentata dal bosentan, un antagonista del recettore dell’endotelina che ha portato alcuni malati alla guarigione totale delle ferite cutanee.

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Dermatologo Plastico a Milano - Fondatore e Direttore Istituto Dermoclinico Vita Cutis

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