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Pemfigo: come si presenta e come si cura

Pemfigo: come si presenta e come si cura

pemfigoIl pemfigo è una rara malattia della pelle a prognosi potenzialmente infausta, caratterizzata dalla produzione di anticorpi che danneggiano l’organismo. Gli anticorpi provocano la separazione degli strati all’interno dell’epidermide, creando bolle di grosse dimensioni ripiene di liquido.

Qualsiasi zona del corpo può essere colpita, comprese le superfici delle mucose, anche se la malattia si localizza più spesso a livello della bocca e della gola. Nella maggior parte dei casi, il pemfigo compare in persone di mezza età o anziane, mentre è rara nei bambini.

Come si presenta
Le lesioni primarie sono rappresentate da bolle flaccide, di dimensioni variabili.
All’inizio le bolle si localizzano nella bocca, dove poi si rompono e persistono sotto forma di erosioni croniche per un periodo variabile, prima che compaiano vere e proprie ulcere a carico della pelle. Spesso queste ulcere vanno incontro a infezioni, mentre il prurito è del tutto assente.
Le erosioni possono presentarsi anche nella parte superiore dell’esofago, rendendo quasi impossibile deglutire e alimentarsi, portando il malato a una condizione di graduale decadimento fisico.

Come si scopre
Il pemfigo deve essere sempre sospettato in caso di malattie bollose o di ulcere croniche alle mucose.
Per essere certi della malattia, è necessario sottoporre il malato a biopsia del margine di una lesione recente e della pelle vicina. Anche la ricerca di anticorpi nel sangue è utile per la diagnosi e la distinzione con altre malattie, mentre il loro andamento può essere di aiuto per seguire l’attività della malattia.

Le cure
Il pemfigo è una malattia seria, che risponde in maniera imprevedibile alle cure, ha un decorso lungo e possibili effetti collaterali dovuti all’uso dei farmaci.
La pulizia e la medicazione delle ferite va fatta con idrocolloidi o con sulfadiazina, e ha lo scopo di prevenire la comparsa di nuove lesioni.
La cura è rappresentato dai corticosteroidi: alcuni malati con scarse lesioni rispondono bene al prednisone dato per bocca, anche se all’inizio del trattamento la maggior parte di loro va trattata con farmaci somministrati per endovena.
I farmaci immunosoppressori (come metotrexate, ciclofosfamide, azatioprina o ciclosporina) possono ridurre la quantità di corticosteroidi da somministrare e, quindi, sono in grado di ridurre gli effetti collaterali dovuti a questa terapia nel lungo periodo.
Se il malato non peggiora dopo un anno di cure, è possibile fare un tentativo di sospendere il trattamento, e tenere il paziente sotto stretta sorveglianza medica.

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