Prof. Dr. Antonino Di Pietro

La dermatomiosite è una rara malattia, di cui non si conoscono ancora le cause che interessa soprattutto le persone ultracinquantenni. In genere, è due volte più frequente nelle donne rispetto agli uomini.
Spesso inizia dopo un episodio febbrile, anche se non è stato mai isolato alcun germe dagli organi colpiti dal disturbo.

Si manifesta così
La sintomatologia a carico della pelle è la prima manifestazione della malattia in circa un quarto dei casi e può precedere di mesi o persino di anni il coinvolgimento dei muscoli.
La lesione caratteristica della dermatomiosite è un eritema della cute del volto, di colore violaceo, a cui si associa un intenso rossore attorno agli occhi. Spesso sono presenti anche chiazze rossastre e leggermente desquamanti ai gomiti, alle ginocchia e al dorso delle dita. In circa il 10-20% dei casi si ha un coinvolgimento anche delle mucose della bocca. Nelle lesioni di vecchia data, la pelle modifica il suo naturale colore, divenendo più chiara o più scura, e si ispessisce.
L’interessamento dei muscoli rappresenta nel 75% dei casi la prima manifestazione della malattia e può associarsi a dolori diffusi alle articolazioni e ai muscoli. All’inizio, i muscoli sono più o meno dolenti, e appaiono gonfi, mentre con il tempo riducono le loro dimensioni. Quando a essere interessati sono i muscoli dell’esofago, il malato presenta difficoltà a deglutire.
In alcuni giovani malati possono comparire calcificazioni sottocutanee, che possono sporgere dalla pelle e causare ulcerazione, dolore e infezione, in particolare nelle zone sottoposte a pressione, come gomiti e dorso.

Le cure
Grazie al cortisone, negli ultimi anni il decorso della malattia è notevolmente migliorato, soprattutto nei bambini, dove è possibile raggiungere una completa scomparsa dei sintomi nel 90% dei casi. Invece, il decorso della malattia negli adulti è condizionato a eventuali malattie associate, come serie difficoltà a nutrirsi oppure a problemi cardiaci o respiratori.
Il trattamento si basa soprattutto sulla somministrazione di cortisone ad alti dosaggi e in genere i primi segni di miglioramento si osservano dopo alcune settimane di cura. In caso di resistenza al cortisone, buoni risultati si ottengono con i farmaci citotossici, in particolare con il metotrexate.